Wat is macula-degeneratie

Wat is macula-degeneratie?

Macula-degeneratie is een oogaandoening waardoor het gezichtsvermogen achteruitgaat. De oorzaak is dat een bepaald deel van het netvlies, de macula, minder goed gaat werken. Door een ophoping van afvalstoffen, pigmentveranderingen of de groei van nieuwe lekkende bloedvaatjes beschadigen de lichtgevoelige cellen. Het is meestal niet duidelijk waarom dit gebeurt. De kans op macula-degeneratie neemt onder meer toe met de leeftijd en door roken. Gezonde voeding daarentegen kan het verslechteringsproces van het zicht vertragen.

Bij macula-degeneratie ontstaat het probleem niet in de lens van het oog, maar in het netvlies, helemaal achter in de oogbol waardoor de gezichtsscherpte sterk afneemt. Details worden waargenomen met het centrale deel van het netvlies, de macula of gele vlek. Juist door de uitval van deze functie ontstaan problemen met onder andere lezen en het herkennen van gezichten. Een bril of verandering van brillenglazen biedt geen oplossing.

Over het algemeen begint macula-degeneratie na het 55e jaar. Dat is dan ook de reden waarom men spreekt over leeftijdsgebonden macula-degeneratie (LMD).

In veruit de meeste gevallen van MD is er medisch nog weinig tot niets te doen aan het degeneratieproces. Injecties met een VEGF-remmer kunnen bij natte MD het proces vertragen. Een geruststelling is dat MD zelden tot volledige blindheid leidt. Voor degene met MD en zijn/haar omgeving is het daarom belangrijk te leren omgaan met de beperking van het gezichtsvermogen. De meeste mensen behouden een redelijk perifeer gezichtsvermogen. We spreken dan ook liever over sociale of maatschappelijke blindheid.

Niet alleen ouderen kunnen macula-degeneratie krijgen. Juveniele macula-degeneratie (JMD) is de verzamelnaam van een aantal zeldzame oogaandoeningen, waarbij aantasting van de macula al op jonge leeftijd optreedt. De meeste gevallen worden ontdekt tussen het 10e en 30e levensjaar.

De diverse vormen van MD hebben allemaal één ding gemeen. Door uitval van de lichtgevoelige cellen in de macula gaat de gezichtsscherpte sterk achteruit.

Het valt niet te ontkennen dat het leven zonder het centrale zien moeilijk is te accepteren. Problemen die zich in het dagelijkse leven kunnen voordoen zijn onder andere lezen, televisiekijken, boodschappen doen, straatnaam- en verkeersborden ontcijferen enz. Een heel lastig en vooral vaak door anderen onbegrepen probleem is, dat bij het wegvallen van het centrale gezichtsvermogen het herkennen van mensen niet meer (goed) lukt.

Het maatschappelijk onbegrip kan vervelende gevolgen hebben en tot misverstanden leiden. Iemand die op straat altijd anderen groette, maar door MD niet meer kan zien wie er loopt, krijgt soms achteraf te horen: ‘oh, ze is zeker boos’ of ‘ze wil me niet zien’. Laat de omgeving vooral dit stuk eens goed lezen, mogelijk verbetert dan het maatschappelijk begrip.

Geleidelijk aan gaan andere vormen van zintuiglijke waarneming het gebrek van het centrale gezichtsvermogen aanvullen. U gaat mensen herkennen aan hun stem, motoriek, postuur of kleding(kleur).

De animatiedokter

Zeer verrast zag de MaculaVereniging een mooie uitleg zowel qua tekst als lay-out, over: ‘Wat is LMD?  Ingesproken en getekend door het team van de animatiedokter.nl met onder andere oogarts en vitreoretinaal chirurg drs. N. Crama, werkzaam bij het Radboudumc. Voor iedereen die het moeilijk vindt om aan anderen uit te leggen wat macula-degeneratie is een aanrader.

Een mooie uitspraak van hem die helemaal past bij deze uitleg: “Academisch als het moet, praktisch als het kan”

Bekijk de video over Leeftijdsgebonden Maculadegeneratie op Vimeo

Dit is de meest voorkomende vorm van MD en openbaart zich rond de 55 jaar bij mensen die voorheen meestal goed hebben kunnen zien. Leeftijdsgebonden macula-degeneratie (LMD) komt voor in twee typen: de natte vorm en de droge vorm.

De droge vorm

De grootste groep mensen lijdt aan de droge vorm van LMD. Het is een sluipend proces, hetgeen verklaart dat u zich zelden al in een beginstadium bij de oogarts meldt. Een behandeling is er nog niet. Wel kunnen bepaalde voedingssupplementen een vertragende werking hebben op het voortschrijdende degeneratieve proces van droge LMD. Zo zijn er voedingssupplementen die voldoen aan de AREDS-2 (Age Related Eye Disease Study) met alle ingrediënten in de juiste samenstelling voor mensen met MD. Voordat u begint met voedingssupplementen is het raadzaam eerst contact met de oogarts hierover te hebben.

De natte vorm

De natte vorm van LMD vertoont ernstiger stoornissen in het gezichtsvermogen dan de droge vorm. Het plotseling optreden van vervorming van een beeld is meestal het eerste symptoom. In een tijdsbestek van weken, soms zelfs van dagen, kan het gezichtsvermogen ernstig beschadigd worden. Dit hangt samen met de ontwikkeling van een bijzonder soort afwijking in het gebied van de macula, neovascularisatie genoemd. Er is dan sprake van groei van abnormale bloedvaatjes onder de macula en die veroorzaken het vocht en de bloedinkjes die karakteristiek zijn voor natte LMD. Een aangrijpende film over macula-degeneratie van de Macular Society in Engeland.

Bekijk de YouTube-video over Leeftijdsgebonden Maculadegeneratie

Bij vroegtijdige ontdekking is de behandeling van natte LMD in een aantal gevallen mogelijk. Sinds begin 2007 kunnen oogartsen injecties toedienen in het glasachtig lichaam van het oog met zogenaamde vaatgroeiremmers (VEGF-remmers). Deze injecties kunnen de achteruitgang van het gezichtsvermogen vertragen, maar moeten regelmatig herhaald worden.

Zelden worden beide ogen gelijktijdig aangetast. Daarom is het advies zeer attent te zijn op veranderingen in de scherpte van het zien, niet alleen van het zieke oog, maar vooral van het nog gezonde oog. Als de scherpte daalt, als het beeld vervormt of als delen uit het beeld wegvallen, dan zijn dit allemaal signalen voor een spoedeisend bezoek aan de oogarts, dat via de huisarts of de optometrist te regelen is. Een goede manier om regelmatig de ogen te testen is het Amslerraster.

Juveniele macula-degeneratie (JMD) is een erfelijke vorm van MD die al op jonge leeftijd kan voorkomen. Het is de verzamelnaam voor een aantal zeldzame, erfelijke oogaandoeningen zoals de ziekte van Stargardt, de ziekte van Best en kegeldystrofie. Voor meer informatie over JMD zie https://www.oogartsen.nl/oogartsen/glasvocht_netvlies/macula_degeneratie_juveniel/.

Sommige van deze ziektes manifesteren zich al in de eerste levensjaren, voornamelijk op middelbare schoolleeftijd. Maar het kan ook zijn dat een dergelijke ziekte zich pas na iemands 40ste of zelfs 50ste jaar doorbreekt. De meest voorkomende vorm is de ziekte van Stargardt, die ongeveer 1 op de 10.000 mensen treft. De manier waarop de overerving van deze ziektes plaatsvindt, loopt nogal uiteen.

Bekijk de YouTube-video over Juveniele Maculadegeneratie

Van de circa 4.000 leden van de MaculaVereniging hebben er 400 JMD. Daar zitten ook ouders van kinderen met JMD bij. Om het jaar organiseert de afdeling Oogheelkunde van het Radboudumc samen met de MaculaVereniging een JMD-symposium in Nijmegen.

Een JMD-werkgroep beziet de mogelijkheid om activiteiten voor en met JMD-ers te organiseren. Één van de thema’s die voor juvenielen van belang is, is werk en slechtziendheid. Zo worden in het gehele land netwerkbijeenkomsten georganiseerd waar werkende en niet-werkende slechtzienden bijeenkomen. Actuele informatie over de bijeenkomsten staat in de rubriek JMD-netwerkmeetings. Voor inlichtingen en suggesties kunt u contact opnemen met het van de MaculaVereniging, tel. 030-298 07 07 of een mail sturen naar info@maculavereniging.nl

Specials

De MaculaVereniging heeft een aantal specials over juveniele macula-degeneratie.

Korte beschrijvingen voor een aantal zeldzame, erfelijke oogaandoeningen vindt u hieronder. Voor een uitgebreidere versie verwijzen wij u naar https://www.oogartsen.nl/oogartsen/glasvocht_netvlies/macula_degeneratie_juveniel/ of de bij de aandoening genoemde website.

Ziekte van Stargardt

De ziekte van Stargardt is de meest voorkomende erfelijke vorm van JMD. Deze vorm openbaart zich meestal reeds in de jeugd. In de beginfase zijn er voornamelijk stoornissen in het zien van kleuren. Naarmate meer kegeltjes worden aangetast, neemt de gezichtsscherpte verder af.

Fundus flavimaculatus

Deze aandoening die wordt gekenmerkt door vlekjes, die met de oogspiegel kunnen worden waargenomen, niet alleen in het gebied van de macula, maar ook daarbuiten.
Het is een variant van de ziekte van Stargardt

Ziekte van Best

De ziekte van Best (vitelliforme dystrofie) is een erfelijke aandoening die reeds op kinderleeftijd begint. Opvallend is het optreden in de actieve fase van een eidooierachtig patroon in het gebied van de macula.

Kegeldystrofie

Een duidelijk andere vorm van JMD is kegeldystrofie. Hierbij zijn primair de kegeltjes aangetast.

Centrale areolaire choriodea dystrofie (CACD)

Bij deze oogaandoening gaat het om een dystrofie, een progressieve aandoening leidend tot een verminderde gezichtsscherpte. Hierbij wordt niet alleen het centrale deel van het netvlies (de macula) aangetast, maar ook de kleinere bloedvaatjes van het onderliggende vaatvlies, de chorioidea. Omdat het meestal gaat om een rond defect, noemt men het areolair. Zo is men gekomen tot de ingewikkelde naam centrale areolaire chorioidea dystrofie.

Macula-degeneratie is een verzamelnaam voor diverse aandoeningen. Naast de droge en natte leeftijdsgebonden macula-degeneratie zijn er nog diverse andere vormen van MD. Onderstaand een korte beschrijving van de meest voorkomende vormen.

Diabetische retinopathie

Hierbij kunnen de kleine bloedvaatjes rond het gebied van de macula, maar ook elders in het netvlies, worden aangetast. In het algemeen is optimale controle van de diabetes en de voorgeschreven medicijnen belangrijk in combinatie met andere risicofactoren zoals verhoogde bloeddruk en cholesterolgehalte.

Maculagat

Het oog is gevuld met een doorzichtige vloeistof, het glasvocht. Deze vloeistof vult de ruimte op tussen de lens en het netvlies. Bij het ouder worden veranderd deze vloeistof in een dikke stroperige gel. Door de voortdurende trek aan de macula kan dan een klein gaatje ontstaan, het maculagat. Als dit gat groter wordt, wordt het centrale zien onmogelijk. Meestal blijft het beperkt tot één oog. De symptomen lijken veel op die van LMD, maar het zijn twee van elkaar te onderscheiden aandoeningen. Het maculagat kan, in een vroeg ontdekt stadium, geopereerd worden. De kans op succes is vrij hoog.

Macular pucker

Af en toe vormt zich op het netvlies een dun vliesje, dat zich uitbreidt over de binnenzijde van het netvlies. Dit vliesje wordt vooral bij oudere mensen gevonden en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Als het vliesje zich op het perifere deel van het netvlies bevindt, geeft het meestal weinig klachten. Is de macula echter bij het proces betrokken, dan kunnen vage klachten ontstaan over het afnemen van de gezichtsscherpte en vervorming van het beeld.

Een vervelende eigenschap is dat het vliesje kan gaan krimpen. Dat is op zich geen probleem, maar wel als het aan het netvlies vastzit. Het netvlies kan dan uit model getrokken worden. Een macula pucker ontstaat meestal spontaan. Zo’n vliesje kan in de meeste gevallen via operatieve weg worden verwijderd. Een dergelijke operatie kan tot verbetering leiden, maar de pucker kan in sommige gevallen weer terugkeren.

Centrale Sereuze Chorioretinopathie (CSCR)

Ook wel Serosa genoemd. Dit is een ontstekingachtige aandoening, die gepaard gaat met het optreden van vocht in het gebied van de macula. Het kan voorkomen bij jonge mannen als zij aan een hoge mate van stress onderhevig zijn of corticosteroïden gebruiken. Meestal treedt spontaan herstel op, hetgeen echter wel langere tijd kan duren.

Toxoplasmose

Hier is sprake van een ontsteking die ontstaan is ten gevolge van infectie met toxoplasma gondii, een eencellige parasiet, die zich bij voorkeur nestelt in het gebied van de macula. Infectie kan al vóór de geboorte plaatsvinden. Katten en katachtigen zijn de enige gastheren voor deze parasiet. Het verschonen van de kattenbak tijdens de zwangerschap bijvoorbeeld, kan een dergelijke ontsteking bij de ongeboren vrucht veroorzaken.

Cystoid macula-oedeem

Deze aandoening kan vooral voorkomen als gevolg van complicaties na een oogoperatie.

Toxische maculopathie

Toxische maculopathie door anti-malariageneesmiddelen is een zeldzame, verworven oogaandoening als gevolg van langdurige blootstelling aan chloroquine (CQ) of hydroxychloroquine (HCQ). De ziekte wordt gekarakteriseerd door een traag progressieve, meestal onomkeerbare ontwikkeling van bilaterale atrofische ‘bull’s eye’-maculopathie (progressief verlies van centrale visus, verminderd kleurenzicht en centraal scotoom), die in ernstige gevallen kan verspreiden over de hele fundus, met wijdverspreide retinale atrofie en functieverlies van het zicht tot gevolg.

Syndroom van Charles Bonnet

Het syndroom van Charles Bonnet wordt gekenmerkt door visuele hallucinaties bij geestelijk gezonde personen. Hoewel het verschijnsel al lang bekend is, wordt er weinig aandacht aan besteed. Het komt regelmatig voor bij ouderen met een verminderde gezichtsscherpte, dus ook bij mensen met LMD.

Hoe dit waanbeeld ontstaat, is niet bekend. Het lijkt dat bij mensen met een visuele aandoening de hersenen minder informatie krijgen en de leegte zelf spontaan opvullen met beelden (fantoombeelden). Ter vergelijking: iemand bij wie een been is geamputeerd, kan toch het gevoel hebben dat hij pijn in dat been heeft.

Er is geen behandeling voor het syndroom. Soms verdwijnt het waanbeeld vanzelf, wanneer het gezichtsvermogen verbetert, bijvoorbeeld na behandeling van de eigenlijke oogaandoening. Het zien van sterretjes, lichtflitsen, strepen en vlekken zijn veel voorkomende reacties van het netvlies als daar een ziekte of andere schade is ontstaan. Dit valt niet onder het syndroom van Charles Bonnet.

Het geschatte totale aantal mensen met gezichtsstoornissen was 938.700 in 2020. Het betreft het aantal mensen dat door de huisarts gediagnosticeerd werd met één of meer van de vier oogaandoeningen macula-degeneratie, cataract (staar), glaucoom, retinopathie (bron: https://www.volksgezondheidenzorg.info).

Leeftijdsgebonden macula-degeneratie is een van de meest voorkomende oorzaken van slechtziendheid bij ouderen. In Nederland loopt naar schatting één op de vijf 60-plussers de kans MD te krijgen. Vaak begint deze ziekte in één oog, om dan binnen paar jaar in het andere oog ook toe te slaan. Mensen bij wie beide ogen zijn aangedaan zijn ernstig gehandicapt. Het gaat hier om 100.000 mensen.

LMD is een breed begrip. Je hebt vroege LMD (10% risico om uiteindelijk eindstadium te krijgen, een miljoen mensen), intermediate LMD (rond de 20% kans om eindstadium te krijgen, circa 500.000 mensen), eindstadium LMD (100.000 mensen) en dan ook nog de slechtziendheid door LMD (60.000 mensen). Deze cijfers betreffen een eindstadium in twee ogen. Over het algemeen wordt vanaf intermediate LMD over LMD gesproken. Alhoewel de leefstijl van de mensen beter wordt, zal dit mogelijk ingehaald worden door de stijgende levensverwachting.

Het zorgtraject van mensen met LMD is langdurig: men wordt verwezen door de huisarts naar de oogarts, waarna een jarenlang traject volgt van 9 à 10 injecties per jaar voor ruim 65.000 mensen. Ernstige slechtziendheid (eindstadium LMD) is op termijn onvermijdelijk. Meestal krijgt de patiënt een verwijzing voor hulpmiddelen of revalidatie gericht op omgaan met de ernstige beperking en zelfstandigheid. Uit onderzoek blijkt waar de zorg ten aanzien van communicatie en informatievoorziening in de verschillende fasen van het zorgtraject zou kunnen worden verbeterd.

LMD is een ingrijpende oogaandoening die kan leiden tot ernstige slechtziendheid en heeft een grote impact op het dagelijks leven. Door het intensieve karakter van de behandeling en de gewenste snelle start daarvan na de diagnose, ervaren veel mensen de zorg als belastend. Ook somberheid en angst (depressie) wordt door een derde van de mensen met macula-degeneratie ervaren.

Zinnige Zorg voor mensen met leeftijdsgebonden macula-degeneratie

Samen met de MaculaVereniging en andere partijen in de zorg heeft Zorginstituut Nederland onderzocht waar mogelijkheden zijn voor verbeteringen in het zorgtraject voor mensen met leeftijdsgebonden macula-degeneratie (LMD). In september 2021 heeft het Zorginstituut het ‘Verbetersignalement Leeftijdsgebonden macula-degeneratie uitgebracht. Hierin staan de afspraken over verbeteringen waarmee partijen aan de slag gaan om de zorg voor mensen met deze aandoening te kunnen verbeteren. Het Zorginstituut volgt en ondersteunt de implementatie waar nodig.
Voor meer informatie: Zinnige Zorg-project: Ziekten van het oog